ブックタイトルエキスパートに学ぶパーキンソン病・パーキンソニズムQ&A

概要

エキスパートに学ぶパーキンソン病・パーキンソニズムQ&A

354．パーキンソン症候群との鑑別は？─（3）進行性経過から変性，臨床診断はパーキンソン症候群と考えられた．病歴上では，ドパミンアゴニストが有効であったが，多系統萎縮症multiple system atrophy（MSA）のredflag sign として，発症後3年以内の転倒傾向，発症後4年で車椅子使用，ピサ症候群Pisasyndrome と首下がり，発語理解が困難な程度の重篤な構音障害の4項目が当てはまり1），パーキンソン病以外の疾患の可能性を含めて精査が必要と判断した．　歩行困難などの運動障害が緩徐に進行しており，パーキンソン症候群が疑われる．症候からパーキンソン病以外の疾患の可能性も考えられ，鑑別診断と今後の方針の検討のため，入院加療をすすめる．検査所見ドパミントランスポーターシンチグラフィー：右側優位で取り込み低下がみられた（図4 - 1A）．123 I-MIBG 心筋シンチグラフィー：取り込みは保たれていた（図4 - 1 B）．頭部MRI：磁化率強調画像（SWI）では，被殻が右側優位に両側で萎縮し，被殻外側に低信号域が認められた（図4 - 2）．入院後経過　症候からはパーキンソニズム優位の多系統萎縮症（MSA-P）が疑われた．ドパミントランスポーターシンチグラフィーの取り込み低下はパーキンソン症候群の診断と矛盾しない．123 I-MIBG 心筋シンチグラフィーの取り込みが保たれ，頭部MRI の磁化率強調画像で被殻の萎縮，被殻外側の低信号域を認め，いずれもMSA-P の診断を支持するものであった．　夜間SpO2 モニターで，無呼吸を示唆する所見は明らかでなかった．喉頭ファイバーでは咳嗽反射の低下がみられ，構音障害と嚥下障害を示す球症状を裏づけるものであったが，声帯外転麻痺は明らかではなかった．終夜睡眠ポリソムノグラフィー検査（PSG 検査）でも異常所見は認められなかった．患者および家族への●説●明図4 -1　 ドパミントランスポーターシンチグラフィー（A）と123I-MIBG心筋シンチグラフィー（B）（A）両側被殻，右側優位で取り込み低下がみられた．左上肢の運動障害で発症したパーキンソン症候群の症候と矛盾しない所見である．（B）123 I-MIBG 心筋シンチグラフィーで取り込みが保たれており，多系統萎縮症として矛盾しない．R0123456（A）早期相後期相（B）