ブックタイトル臨床神経内科学　改訂6版

概要

臨床神経内科学　改訂6版

副腎皮質ステロイド，IVIg，血漿浄化療法などの報告があるが，確立したものはまだない．3 炎症性の末梢神経疾患inflammatory peripheral neuropathy血管炎vasculitisA【概説】　血管炎は，自己免疫的機序により血管に炎症をきたす疾患群の総称であり，さまざまな疾患と関連している（表Ⅳ-12-1）．血管炎に伴う神経障害は高頻度に認められ，中でも末梢神経障害（ニューロパチー）は日常診療の中で遭遇する機会が多い．例えば，顕微鏡的多発血管炎では全体の60％程度にニューロパチーを認める．好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（eosirnophilicgranulomatosis with polyangiitis；EGPA）（Churg-Strauss 症候群）では，気管支喘息以外では，ニューロパチーの頻度が最も高く，全体の80％程度に認める．一方，多発血管炎性肉芽腫症（granulomatosis with polyangiitis；GPA）（Wegener 肉芽腫症）においては，文献にもよるが，ニューロパチーの出現頻度は比較的低く，多数例での検討では15％と報告されている．これらの，いわゆる全身性の血管炎以外に，末梢神経系のみが障害されるnonsystemic vasculitic neuropathy も多くみられる．a．症状・経過・予後　ニューロパチーは血管炎の局所性を反映して多発性単ニューロパチーを呈するが，特に症状が進行した場合は，一見，多発ニューロパチー様の病型を呈する場合もあり，注意を要する．障害は下肢優位，遠位優位で，痛みを伴うことが多い点が一般的な血管炎に伴うニューロパチーの特徴である．血管炎によるニューロパチーは，顕微鏡的多発血管炎やEGPA の頻度が高いが，末梢神経系のみが障害されるnonsystemicvasculitic neuropathy も多くみられる．nonsystemic vasculitic neuropathy は血管炎による障害が末梢神経系のみに限られ，腎臓，皮膚，肺などの他臓器は障害されない疾患であり，ANCA（anti-neutrophil cytoplasmic antibody；抗好中球細胞質抗体）は陰性である．病理学的には末梢神経系に分布する小血管に血管炎を認め，全身性血管炎に比べて生命予後は良好であるといわれている．b．病因・病態・病理　顕微鏡的多発血管炎，EGPA，およびGPAにおいては，血清中にANCA が検出され，その発症機序に関わると考えられており，ANCA関連血管炎として総称されている．ANCA 関連血管炎は小血管中心の血管炎であり，神経系にも高頻度に障害をきたす．　血管炎の病理像は病期により異なり，活動期12　末梢性神経疾患?531表Ⅳ-12-1　 末梢神経障害をきたす主な血管炎関連疾患A．全身性血管炎原発性I ．小血管炎　 1．顕微鏡的多発血管炎　 2． 好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（Churg-Strauss 症候群）　 3．多発血管炎性肉芽腫症（Wegener 肉芽腫症）　 4．Henoch-Schonlein 紫斑病　 5．本態性混合型クリオグロブリン血症Ⅱ．中血管炎　 1．結節性多発性動脈炎Ⅲ．大血管炎　 1．巨細胞性動脈炎続発性　 1．慢性関節リウマチ　 2．全身性エリテマトーデス　 3．Sjogren 症候群　 4．強皮症　 5．皮膚筋炎　 6．混合型結合組織病　 7．Behcet 病　 8．サルコイドーシス　 9．炎症性腸疾患　10．悪性腫瘍　11． 感染症（HBV, HCV, HTLV-1, HIV, CMV, ハンセン病，ライム病など）　12．薬剤性　13．低補体蕁麻疹様血管炎B．非全身性血管炎　 1．nonsystemic vasculitic neuropathy　 2．糖尿病性腰仙部根神経叢神経障害HBV：B 型肝炎ウイルス　HCV：C 型肝炎ウイルス　HTLV-1：ヒトT リンパ球向性ウイルス1 型　HIV：ヒト免疫不全ウイルス　CMV：サイトメガロウイルス