ブックタイトルジョーシキ！腎生検電顕ATLAS

概要

ジョーシキ！腎生検電顕ATLAS

192　糸球体の構成要素の変容と疾患との関連B 糸球体の各構成要素の変容1 糸球体上皮（足細胞podocyte）の病的変容糸球体足細胞は，ネフローゼ症候群関連病変として足細胞の脚突起消失，脚突起物質の増加，絨毛状変化，そして，内皮細胞の網状変化が連係して変容する．一方，足細胞内小器官の変容として，ミトコンドリア異常症，リソソーム蓄積症があげられる．足細胞が糸球体基底膜内に嵌入する疾患も報告されている．① 足細胞の脚突起消失以前は足細胞の脚突起癒合food process fusion と呼んでいたが，異なった足細胞由来の隣り合う脚突起が癒合するのではなく，手のひらの指に相当する脚突起がなくなり，手の掌に相当する細胞質だけが残ることが明らかになり，それ以来，足細胞の脚突起消失foot process effacement の用語が用いられている 3?5）．微小変化型ネフローゼ症候群minimal change nephrotic syndrome（MCNS），巣状分節性糸球体硬化症focal segmental glomerulosclerosis（FSGS）などの非免疫複合体性のネフローゼ関連疾患，特に足細胞病（podocyte disease またはpodocytopathy）といわれている疾患群において特徴的である（図2-2） 6）．全節性の脚突起消失はネフローゼ症候群の極期にみられ，その時間的なずれは一日以内といわれる．脚突起消失が広汎で，高電子密度沈着物がない場合は，MCNS やFSGS の診断根拠となる．また，一次性FSGS と高血圧性腎硬化症や良性腎硬化症に伴う二次性FSGS との鑑別に広汎な脚突起消失の有無が役立つ 7）．特に高血圧性糸球体病変が一見FSGS 様に見える症例を一次性FSGS から鑑別するのに有効である．図2-2　微小変化型ネフローゼ症候群広汎な脚突起消失と絨毛状変化villous transformationを認める（×3, 000）．