ブックタイトルジョーシキ！腎生検電顕ATLAS

概要

ジョーシキ！腎生検電顕ATLAS

1173　免疫複合体型ネフローゼ関連疾患群電顕PAM の効用膜性腎症 stage 3 やMPGN Ⅲ型first form では，基底膜内沈着物がみられるが，上皮下沈着物が次第に基底膜内に移行するため外透明層lamina rara externa が所々で消失し，外透明層直下のPAM 陽性基底膜の連続性も断絶している（図3-37）．一方，dense deposit disease やMPGN Ⅲ型second form では，基底膜内の緻密層から病変が始まるため外透明層が保たれ，その保存が電顕PAM 染色により証明される（図3-38）．正常糸球体においては毛細血管係蹄の緻密層が染色され，メサンギウム基質のPAM 陽性領域とともに緻密層が破壊されていないことがわかる（図3-39）．一次性MPGN Ⅰ型では，メサンギウム領域から内皮下腔に沈着物を形成するが糸球体基底膜は保存され，メサンギウム間入mesangial interposition を伴う．この内皮下沈着物は，上皮下沈着物のようにstage が進んで沈着物が基底膜内に移行することはない．しかし，メサンギウム間入により内皮側の基底膜が新生された場合には，一見，内皮下沈着物が基底膜内に存在するようにみえる．基底膜内沈着物は，本来の緻密層中に存在する沈着物をいい，上記の内皮側の基底膜が新生された場合の内皮下沈着物は緻密層内に位置するように見えるが，本来の緻密層は破壊されることなく存在する．一方，MPGN type 3，second form（Streife and Anders）型では，沈着物は基底膜内から始まり，電顕PAM により基底膜緻密層の破壊の様子が明らかとなる（図3-40）．また，電顕PAM はⅢ型膠原線維を染め出し，膠原線維糸球体症の診断にも用いられる（後述）．トピックス10図3-37　膜性増殖性糸球体腎炎Ⅲ型first form電顕PAM上皮下沈着物が次第に基底膜内に移行するため外透明層が所々で消失し，外透明層直下のPAM陽性基底膜の連続性も断絶している（×5 ,000）．