ブックタイトルTEXT形成外科学 改訂3版

概要

TEXT形成外科学 改訂3版

216各論Ⅰ　先天性疾患胸郭の発生　胎生3 週に沿軸中胚葉の分節で生じる体節は椎板と皮筋板に分離し，胸背部では前者が椎骨や肋骨，後者が体幹の骨間筋や真皮などを形成する．4 週には椎体に肋骨突起が出現し，伸長して肋骨となる．胸骨は6 週に腹側正中に生じる間葉性胸骨帯1 対に由来し，10 週までに互いに癒合しつつ肋骨と結合する．胎生4 週は上肢芽や乳腺堤の発生時期と重なり，胸郭形成異常に上肢や乳房の異常が合併することがある（3 Poland 症候群参照）．乳房の発生　胎生4 週には腋窩から鼠径部に左右一対の外肺葉の肥厚帯（乳腺堤：乳線milk line）が生じ，ヒトでは胸部を残し退化する（4副乳参照）．6 週頃残存部の表皮成分が間葉内に伸長して乳腺原基（乳腺芽）となり，伸長と分岐により乳管が形成され，胎生後期に表皮陥凹として現れる乳腺窩に開口する．出生直後の乳頭は陥凹しており，小児期に乳輪の結合織増殖により突出し始める（陥没乳頭p.402 参照）．新生児期の乳腺は痕跡的で，男性では通常発育しないが（女性化乳房p.404 参照），女性では思春期の線維性基質と脂肪の蓄積により増大する．漏斗胸　前胸壁の漏斗状陥凹を呈する生来の変形で（図1），発生頻度は1,000 人に1～数人程度，性差は4：1 で男性に多い．通常散発性に生じるが，家族内発生もある．原因は肋骨・肋軟骨の過成長が有力だが，Marfan 症候群やPoland 症候群との併発例から結合組織の発生異常の影響が示唆される．多くは乳幼児期に指摘され，成長に伴う陥凹の増強，非対称化を示すが，程度は多様である．多くの場合，内科的症状や心肺機能異常は認めず，時に上気道感染の反復や易疲労性，動悸，胸痛，不整脈を訴える．　診断は病歴と診察から容易だが，乳児期以前は扁桃肥大などに起因する吸気性胸骨部陥凹A． 躯幹の発生12B． 胸壁・乳房の先天異常症1図1?漏斗胸とNuss 法の原理陥凹した胸骨・肋骨・肋軟骨