新耳鼻咽喉科学 11版

新耳鼻咽喉科学 11版 page 9/12

電子ブックを開く

このページは 新耳鼻咽喉科学 11版 の電子ブックに掲載されている9ページの概要です。
秒後に電子ブックの対象ページへ移動します。
「電子ブックを開く」をクリックすると今すぐ対象ページへ移動します。

概要:
) Mondini型奇形骨迷路,膜迷路ともに不完全な状態で頻度としてはもっとも多い.蝸牛は回転が少なく蝸牛軸は形成不全を示す.前庭は大きく嚢胞状で,半規管は形成不全で欠如していることがある.蝸牛,前庭の形成不....

) Mondini型奇形骨迷路,膜迷路ともに不完全な状態で頻度としてはもっとも多い.蝸牛は回転が少なく蝸牛軸は形成不全を示す.前庭は大きく嚢胞状で,半規管は形成不全で欠如していることがある.蝸牛,前庭の形成不全の組み合わせにより種々の形態をとる(図I-183).アブミ骨底に欠損があると,髄膜炎を反復する.単独にみられるが,Pendred症候群,Klippel-Feil症候群,DiGeorge症候群,トリソミーに合併することがある.) 前庭水管拡大症large vestibular aqueduct syndrome前庭水管が拡大している内耳奇形である.診断はCT あるいはMRI による.正常の水管径は1mm 以下であるのに対して,本症では1.5?2 mm以上拡大している(図I-184).幼児期より感音難聴がみられ,時にめまいを伴う.難聴は進行,変動することがある.軽度の頭部外傷を契機に難聴が進行することがある.SLC26A4(PDS)遺伝子の変異が原因とされ,前庭水管拡大を伴った非症候群性難聴とPendred症候群は一連の症候群である可能性が高い(宇佐美).) Scheibe 型奇形Scheibe dysplasia骨迷路は正常に発達している.内耳の下部pars inferior(蝸牛と球形嚢)の膜迷路,感覚細胞が欠如,あるいは形成不全でcochleosaccular aplasia(dysplasia)ともいう.卵形嚢,半規管はほぼ正常である.内耳疾患175Michel deformity(迷路欠損)Cochlear aplasia(蝸牛欠損)Common cavity deformity(蝸牛・前庭共通腔)Cochlear hypoplasia(蝸牛低形成)Incomplete partition typeⅠ(蝸牛不完全分離Ⅰ型)Incomplete partition typeⅡ(蝸牛不完全分離Ⅱ型,Mondini型奇形)表I-17 蝸牛奇形の分類前半規管拡大した前庭ツチ骨蝸牛蝸牛内耳道拡大した前庭外側半規管図I-183 Mondini 型奇形(同一症例)